第725章 死刑
孙立恩带着胡春波抵达了病房。而在进入病房的第一时间,胡春波就叫停了对曹志全的有创医学检查和治疗。
是的,连治疗都停了。胡春波以蛮不讲理且理直气壮的态度强行要求正准备挂水的护士先停下手上的工作。
如果确实可以确诊为cjd,那停止治疗也算有情可原——作为一种死亡率100%,发病后一年内死亡率90%的疾病,医生们手里根本没有武器可以对抗这种疾病。
但曹志全现在还没确诊。
“这个病人高度疑似cjd,你们做好防护了再进来。”胡春波大概解释了一下,也没管护士们究竟有没有听清楚自己在说什么,就走到了曹志全身边,然后从推车上拿起一副手套,朝着曹志全的眼眶按了下去。
“能睁眼,但是没有其他反应。”胡春波毕竟是专业的神内医生,护士们才迟疑的走出病房,他就基本做完了查体,并且得出了结论——“有轻微的颈强直,是无动性缄默。”
“这个我已经确认过了。”孙立恩点了点头,然后问道,“你确定这是cjd?我们还没查14-3-3蛋白……”
“高度疑似,而且基本可以肯定了。”胡春波打断了孙立恩的话,“其他能导致无动性缄默的疾病,不会进展的这么快。”
在胡春波看来,曹志全的疾病有且只有两种可能。要么他是一个cjd患者,要么曹志全得的就是症状和cjd几乎完全一致,但还有的救的vgkc(复合物抗体相关的边缘性脑炎)。
“道理我都懂……”病房里除了护士和曹志全以外,还有一直没离开的周策。他恰到好处的打断了胡春波和孙立恩的对话,“谁能跟我解释一下,cjd是什么?还有,这位医生又是谁?”
胡春波在病房里指示的样子实在是太有气势而且太自来熟了一点,护士们只以为这大概是从神内来会诊的医生,听着人家的指示放下手里的工作就离开了。但周策却非常肯定,胡春波可不是四院自己的神内科医生。
四院神经内科一共有十七位医生能来会诊,包括一名主任医师和两名副主任医师。而这十七人他全都认识。
“cjd你都不知道?”胡春波有些诧异的看了一眼周策,然后转身对孙立恩问道,“你们还招这么大年龄的规培呢?”
“咳咳……那个……”孙立恩不用看也知道周策现在脸上的表情不大好看,连忙解释道“周医生是我们治疗组里的主治,他是肾内科出身的。”
“哦哦,这我就明白了。”胡春波虽然有时候嘴巴比脑子快,但脑子只要转起来也是很灵光的那种。他笑着解释道,“周医生你在肾内待久了不知道也很正常——cjd是个地地道道的罕见病,每年的发病率大概在百万分之零点四左右。不过,另一种类似的疾病你应该听说过——vgkc。”
周策露出了有些困惑的表情,他想了想之后摇头道,“这个……我也没怎么听过。”
胡春波愣了一下,然后苦笑了起来,“我光想着vgkc和免疫有关,却忘了这个病目前报告不算太多了。”
vgkc是一种和免疫相关的罕见边缘性脑炎,患者大多表现出和cjd一样的mri图像——缎带征。而且也有和cjd患者一致的三相波eeg,亚急性痴呆等等症状。甚至连脑脊液中的14-3-3蛋白质阳性症状也一模一样。
可以说,vgkc和cjd几乎是一对外在完全一致的双生子。但它们之间仍然存在着一个巨大的不同。
vgkc是可以被治疗的。
作为自身免疫系统疾病中的一种,vgkc患者在接受激素冲击治疗和血浆置换后,往往能够获得相当不错的治疗效果。定期服用相关的糖皮质激素药物后,不少vgkc患者甚至可以恢复到一个完全可以接受的程度。
但cjd不同,所有罹患了cjd的患者毫无例外都会死亡。cjd患者发病后一年内死亡率高达90%,人类有史以来确认的cjd患者发病后最长的生存期也仅仅只有八年。
“cjd,就是克雅氏病。”胡春波没有继续说话,孙立恩站了出来,负责对周策解释cjd到底是什么。“这个名字如果听上去还是有些陌生的话,那它的一个特殊种类你一定听过——疯牛病。”
克雅氏病,是一种由朊蛋白颗粒既朊病毒(prion)引发的致死性传染疾病。同时,它也是一种人畜共患病。而其中最有代表性的,就是80年代发源于英国工业化养牛场的疯牛病。
作为一种最近六十年才被人们发现的全新致病体,朊病毒不同于人们传统所认知的任何一种致病体——它并不含有任何dna或者rna结构,朊病毒的本质其实是一种蛋白颗粒。但由于朊病毒被发现的时间不算太长,而其尺寸比已知的最小的病毒更小(约30~50纳米),因此,人类对于朊病毒的认知还很肤浅。
虽然对于这种蛋白质颗粒的了解尚浅,但医生和科学工作者们还是找到了至少其中一类朊病毒的特征。
prpsc朊蛋病毒主要攻击动物的神经系统,朊蛋白会感染脑神经,并且促使大量神经细胞死亡。这些神经细胞消亡后,往往会在脑组织里留下大量的空洞,让脑组织看起来像是海绵一样。因此,朊病毒病又被称为传染性海绵状脑病(tses)。其中包括感染牛和人的疯牛病(bse),感染羊和老鼠的羊瘙痒症(scrapie),以及会在人之间传播甚至遗传的库鲁病和克雅氏病。
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